Von Willebrand Hastalığı

Von Willebrand Hastalığı

İnsanlar, kontrolsüz veya aşırı kanamaya neden olan tıbbi bozuklukları düşündüğünde, genellikle hemofili hastalığını düşünür. Hemofili, genellikle popüler kültür de sıklıkla göz önünde olduğundan bu anlaşılabilir bir durumdur. Ancak gerçeği Von Willebrand hastalığının, hemofiliye oranla çok daha yaygın bir kanama bozukluğu olduğu ve nüfusun yaklaşık yüzde 1 etkilediğidir.

Hemofiliden daha fazla yaygın olmasına rağmen, von Willebrand hastalığı genellikle daha az ciddi bir hastalıktır. Von Willebrand hastalığı olan birçok kişinin hafif belirtileri vardır ve çoğunlukla bunu hiç farketmezler. Genellikle ilk ipuçları ameliyat sırasında ya da ciddi bir yaralanma sonrasında kanamaları durmadığı zaman ortaya çıkar.

Vücutta kesilmiş veya yaralı bir bölge varsa, kanda dolaşan küçük hücre parçaları, kanamayı durdurmak ve bir eklenti oluşturmak için yerinde toplanırlar bunlara trombositler denir. Trombositlerin birbirlerine ve kan damarı duvarına bağlayan "tutkal" Von Willebrand faktörü, bu süreç için gereklidir. Von Willebrand faktörü başka bir önemli pıhtılaşma faktörü olan  Faktör 8 de (faktör VIII ) korur.

Von Willebrand hastalığı en sık olarak genetik mutasyonların neden olur. Nadir durumlarda, von Willebrand hastalığının nedeni başka bir hastalık ya da bazı ilaçların kullanımı ile kazanılmış olabilir.

Von Willebrand hastalığı 3 tiptir. Hangi tip olduğu doğru tedavi için önemli bir adımdır. Ne tür olduğunu bilmek, acil durumlarda kanamalar için sağlıkçılar açısından önemlidir.

Hastalığın Belirtileri

Von Willebrand hastalığı belirtileri genellikle çok hafiftir.

• Sık sık veya uzun süreli burun kanamaları
• Dişeti kanaması hiçbir belirgin nedeni olmayan
• Cilt altında çürükler ve kolayca morarma
• Kadınlarda özellikle ağır ya da uzun süreli adet dönemleri
• Diş tedavisi veya küçük tıbbi prosedürler sırasında ve cerrahi girişimlerden sonra uzun bir süre boyunca beklenenden daha fazla kanama
• Aspirin veya benzer ilaçlar kullanırken vücudun herhangi bir yerinden kanama

Hastalığın Tedavisi

Genellikle doktorunuzun önerisiyle bir ilaç tedavisi başlayacaktır. Ancak düzenli kontroller ve tedaviye cevap açısından takip gerektirir. Aspirin veya kan sulandırıcı ilaçları kullanmanın önemli olduğu akıldan çıkarılmamalıdır.

Von Willebrand hastalığı olan kadınlarda gebelik ve doğum
Von Willebrand hastalığı olan kadınlar, kanamanın bir sorun haline gelmemesiden emin olmak için gebelik boyunca yakından takip edilmelidirler. Hamile iken von Willebrand faktör üretimi doğal olarak gebelik sırasında yükselir ve çoğu kişi tedaviye ihtiyaç duymaz. Doğumdan sonra, ancak, proteinin seviyelerinin düşmesi ve ciddi kanamaya yol açabilir. Bu sebeple doğumdan sonra 1-3 hafta ilaç kullanmak gerekebilir.

Yazar: Dr. Pınar AKAN
Makale Tarihi: 12/08/2011

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Tweet